Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) -topisk oversikt

Hva er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrofisk lateralsklerose, eller ALS, er en sykdom hvor visse nerveceller i hjernen og ryggmargen sakte dør. Disse nervecellene kalles motorneuroner, og de styrer musklene som lar deg flytte kroppens deler. ALS kalles også lou gehrig s sykdom.

Folk som har ALS blir gradvis mer funksjonshemmede. Hvor raskt sykdommen blir verre, er forskjellig for alle. Noen mennesker bor sammen med ALS i flere år. Men over tid gjør ALS det vanskelig å gå, snakke, spise, svelge og puste. Disse problemene kan føre til skade, sykdom og til slutt døden. I de fleste tilfeller vil døden forekomme innen 3 til 5 år etter at symptomene begynner, selv om noen mennesker lever i mange år, selv tiår.

Det kan være veldig skummelt å lære at du har ALS. Snakke med legen din, få råd eller bli med i en støttegruppe kan hjelpe deg med å håndtere dine følelser. Familiemedlemmene dine kan også trenge støtte eller rådgivning ettersom sykdommen din blir verre.

ALS er sjeldne. Hvert år i USA og det meste av verden, får bare 1 til 2 personer ut av 100 000 ALS. Menn får ALS litt oftere enn kvinner gjør. ALS kan oppstå i alle aldre, men det starter ofte hos middelaldrende og eldre voksne.

Hva forårsaker ALS?

Legene vet ikke hva som forårsaker ALS. I ca 1 tilfelle av 10 går det i familier. Dette betyr at 9 ganger ut av 10, har en person med ALS ikke et familiemedlem med sykdommen.

Hva er symptomene?

Det første tegn på ALS er ofte svakhet i ett ben, en hånd, ansiktet eller tungen. Svakheten breder seg sakte til begge armer og begge ben. Dette skjer fordi når motorneuronene sakte dør, slutter de å sende signaler til musklene. Slik at musklene ikke har noe som forteller dem å bevege seg. Over tid, uten signaler fra motorneuronene som forteller musklene å bevege seg, blir musklene svakere og mindre.

Over tid forårsaker ALS også:

  • muskelforstyrrelser.
  • problemer med å bruke hendene og fingrene til å utføre oppgaver.
  • problemer med å snakke, svelge, spise, gå og puste.
  • Problemer med minne, tenkning og endringer i personlighet. Men disse er ikke vanlige.

ALS gjør ikke følelsesløshet, tinning eller tap av følelse.

Åndedrettsproblemer og problemer med å svelge og få nok mat er den vanligste alvorlige komplikasjonen til ALS. Som musklene i halsen og brystet svekkes, svelger, hoster og pusteproblemer pleier å bli verre. Lungebetennelse, lungeemboli, lungesvikt og hjertesvikt er de vanligste årsakene til døden.

Hvordan blir ALS diagnostisert?

Det kan være vanskelig for legen din å fortelle om du har ALS. Det kan ikke være klart at du har sykdommen til symptomene blir verre eller til legen din har gjort mer testing. For å finne ut om du har ALS, vil legen din gjøre en fysisk eksamen og vil spørre deg om dine symptomer og tidligere helse. Du vil også ha tester som viser hvordan musklene og nervene dine virker.

bare fordi du har muskel svakhet, tretthet, stivhet og tråkking betyr ikke at du har ALS. Disse symptomene kan også skyldes andre forhold. Så snakk med legen din dersom du har disse symptomene.

Test for å bekrefte ALS eller se etter andre årsaker til symptomene dine, inkluderer:

  • Electromyogram (EMG), som bidrar til å måle hvor godt nerver og muskler fungerer.
  • Magnetisk resonansbilde (MR), som kan vise problemer eller skade i hjernen.
  • Nerve ledningsstudier for å teste nervefunksjonen.

Hvis legen din mener at du har ALS, vil han eller hun henvise deg til en nevrolog for å være sikker.

Hvordan behandles det?

Det er ingen kur mot ALS, men behandling kan hjelpe deg å holde seg sterk og uavhengig så lenge som mulig. For eksempel:

  • Fysisk og ergoterapi kan hjelpe deg til å holde deg sterk og få mest mulig ut av de evnene du har.
  • Talebehandling kan hjelpe deg med å hoste, svelge og snakke etter svakhet i ansikt, hals og bryst.
  • Støttende enheter og utstyr kan hjelpe deg med å holde mobil, kommunisere og gjøre daglige oppgaver som å bade, spise og dressing. Noen eksempler er kaniner, turgåere, rullestoler, ramper, rekkverk, hevede toalettseter og dusjstoler. Du kan også få braces for å støtte føttene, anklene eller nakken.
  • Medisiner kan bidra til å lindre symptomene dine og holde deg komfortabel. Det finnes medisiner som kan hjelpe til med mange av symptomene du kan ha, for eksempel muskelproblemer (stivhet, kramper, kramper), kramper og ekstra spytt, depresjon og humørsvingninger og smerte.
  • Et fôringsrør kan hjelpe deg med å få nok næring til å holde seg så lenge du kan.
  • Pusteinnretninger kan hjelpe deg å puste lettere ettersom brystmuskulaturene svekkes.

Et legemiddel som kalles riluzole (rilutek) kan forlenge overlevelse med ca 2 måneder. Men det forbedrer ikke symptomer eller livskvalitet på måter som personer med ALS, deres omsorgspersoner eller deres leger har kunnet legge merke til. De fleste tolererer riluzole veldig bra, men det kan forårsake bivirkninger, inkludert kvalme, oppkast, svakhet , Svimmelhet og hoste. Behandling med riluzol er også dyrt.

Palliativ omsorg

Palliativ omsorg er en slags omsorg for personer som har en alvorlig sykdom. Det er forskjellig fra omsorg for å kurere din sykdom. Målet er å forbedre livskvaliteten, ikke bare i kroppen din, men også i tankene dine og ånden.

Du kan få denne omsorgen sammen med behandling for å kurere din sykdom. Du kan også få det hvis behandling for å kurere din sykdom ikke lenger virker som et godt valg.

Palliative omsorgsleverandører vil arbeide for å kontrollere smerte eller bivirkninger. De kan hjelpe deg med å bestemme hvilken behandling du vil eller vil ikke ha, og de kan hjelpe dine kjære til å forstå hvordan du støtter deg.

Hvis du er interessert i palliativ omsorg, snakk med legen din.

Hvilke beslutninger vil du møte når ALS utvikler seg?

Hvis du eller et familiemedlem har ALS, lær så mye du kan om sykdommen og hvordan du skal ta vare på den. Hvor mye behandling du vil ha for problemene som skyldes ALS, er et personlig valg som bare du og dine kjære kan gjøre. Dine verdier, ønsker og behov er viktige ting å tenke på når du tar valg om omsorg.

Som ALS symptomer blir verre, må du kanskje velge hvilke behandlinger du vil ha for problemer som å puste og spise problemer. For eksempel vil du vurdere å bruke en maskin for å hjelpe deg å puste hvis pusteproblemene dine blir alvorlige? Vil du ha et fôringsrør plassert i magen hvis du mister vekt, ikke klarer å få nok kalorier ved å spise, eller hvis du mister evnen til å svelge?

Når du gjør disse valgene, husk at det som er riktig for en person med ALS, kanskje ikke føles riktig for en annen. Det er også greit å gå tilbake til valgene dine gjennom sykdomsforløpet. Du kan ombestemme deg over tid. Sørg for å snakke om dine behandlingsalternativer og dele dine bekymringer med legen din.

Du vil kanskje sette helsevesenets valg skriftlig. Dette kalles et forskuddsdirektiv eller en levende vilje. Det gir deg kontroll over din egen medisinske omsorg når du ikke kan ta avgjørelser eller snakke for deg selv. Du vil kanskje også velge en venn eller et familiemedlem til å snakke for deg. Dette kalles en varig fullmakt. Av tid vil bidra til å sikre at helsevesenet ditt blir fulgt.