Lung alveolær proteinose

Viktig
Det er mulig at hovedtemaet til rapporten pulmonal alveolær proteinose ikke er navnet du forventet. Vennligst sjekk synonymerlisten for å finne det alternative navnet / undernavnet (er) som dekkes av denne rapporten.

Synonymer

  • PAP
  • Alveolær lipoproteinose fosfolipidose

Disorder underdelinger

  • Ingen

Generell diskusjon

Lungen består av millioner av små luftsenger (alveoli) med svært tynne vegger som tillater oksygen i luften vi puster for å passere inn i blodet. Overflateaktivt middel er et naturlig stoff som består av fett (for det meste fosfolipider) og en liten mengde protein laget i alveoler. Normalt hjelper et tynt lag av overflateaktivt middel som er tilstede på overflaten av alveolene dem å holde seg åpne. Dette tillater luft å komme inn og ut når vi puster. Når en gang er brukt, blir overflateaktivt middel fjernet (fjernet) fra alveoler av celler kalt alveolære makrofager. Dette bidrar til å forhindre at overflateaktivt stoff oppbygges for mye. Alveolære makrofager krever et protein kalt granulocyt / makrofag-kolonistimulerende faktor (GM-CSF) for å opprettholde et normalt overflateaktivt nivå i alveoli (en prosess kalt surfaktanthemostase).

Lung alveolær proteinose (PAP) er et syndrom, et sett med symptomer og tegn og ikke bare en enkelt sykdom, der surfaktant sakte oppbygges i alveoler. Dette blokkerer luft fra å komme inn i alveoli og oksygen fra å passere inn i blodet, noe som resulterer i en pustefylthet (dyspnø). Forskning har i stor grad forbedret vår forståelse av sykdommene som forårsaker PAP og hvordan man identifiserer (diagnostiserer) og behandler dem. Sykdommer som forårsaker PAP kan forekomme hos menn, kvinner og barn i alle aldre, etnisk bakgrunn og geografiske steder. Sykdomsgraden varierer fra mild til alvorlig og avhenger av hvilken sykdom som er tilstede. Det er derfor viktig å vite hvilken sykdom som forårsaker PAP for å bestemme den beste terapien og forventet behandlingsrespons. Sykdommer som forårsaker PAP kan grupperes i tre kategorier: primær PAP, sekundær PAP og medfødt PAP (mer nøyaktig kalt sykdommer i overflateaktiveproduksjon).

Resources

American lung association
1301 pennsylvania ave NW
suite 800
washington, DC 20004
USA
tel: (202)785-3355
faks: (202)452-1805
tel: (800)586-4872
email: info@lungusa.org
internett: http://www.lungusa.org

NIH / nasjonalt hjerte-, lunge- og blodinstitutt
PO Boks 30105
bethesda, MD 20892-0105
tel: (301)592-8573
faks: (301)251-1223
email: nhlbiinfo@rover.nhlbi.nih.gov
Internett: http://www.nhlbi.nih.gov/

Informasjonssenter for genetiske og sjeldne sykdommer
PO-boks 8126
gaithersburg, MD 20898- 8126
tel: (301)251-4925
faks: (301)251-4911
tel: (888)205-2311
TDD: (888)205-3223
Internett: Http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

Britisk pediatrisk sjeldne lungesykdom
email: admin@bpold.co.uk
Internett: http : //www.bpold.co.uk

Sjeldne sykdommer klinisk forskningsnettet
Universitetet i Sør-Florida, Barnepidemiologisk senter
3650 Spektrum Boulevard, Suite 100
Tampa, FL 33612
tlf: (813)396-9501
faks: (813)910-5997
tlf: (866)533-9104
email: rarediseasesnetwork.org, RDCRN.org
internett: http://rarediseasesnetwork.epi.usf.edu/registry/

For en fullstendig rapport

Dette er et abstrakt av en rapport fra den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser (NORD). En kopi av den komplette rapporten kan lastes ned gratis fra NORDs nettsted for registrerte brukere. Den komplette rapporten inneholder tilleggsinformasjon, inkludert symptomer, årsaker, berørt befolkning, relaterte lidelser, standard- og undersøkelsesbehandlinger (hvis tilgjengelig) og referanser fra medisinsk litteratur. For en fulltekstversjon av dette emnet, gå til www.rarediseases.org og klikk på sjeldne sykdomsdatabaser under «sjeldne sykdomsinformasjon».

Informasjonen i denne rapporten er ikke ment for diagnostiske formål. Det er kun til informasjonsformål. NORD anbefaler at berørte personer søker råd eller råd fra sine egne personlige leger.

Det er mulig at tittelen på dette emnet ikke er navnet du valgte. Vennligst sjekk synonymer oppføringen for å finne de alternative navnene og disorder-delene som er dekket av denne rapporten

Denne sykdomsoppføringen er basert på medisinsk informasjon som er tilgjengelig gjennom datoen i slutten av emnet. Siden NORDs ressurser er begrensede, er det ikke mulig å holde hver oppføring i sjeldne sykdomsdatabasen helt oppdatert og nøyaktig. Vennligst sjekk med byråene som er oppført i ressursavsnittet for den nyeste informasjonen om denne lidelsen.

For ytterligere informasjon og hjelp om sjeldne lidelser, vennligst kontakt den nasjonale organisasjonen for sjeldne sykdommer på P.O. Boks 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefon (203) 744-0100; Nettside www.rarediseases.org eller e-post orphan@rarediseases.org

Sist oppdatert: 9.10.2014
Copyright 1988, 1989, 1993, 1997, 2004, 2014 nasjonal organisasjon for sjeldne sykdommer, inc.