Mycosis fungoides og Sézary syndrom behandling (PDQ®): behandling - helsepersonell informasjon [NCI] -stage II mycosis fungoides

Ingen kurativ terapi eksisterer for pasienter med stadium II sykdom. Valget av initial palliativ terapi er derfor avhengig av pasientens symptomer og den lokale kompetansen med hver modalitet.

En randomisert studie av 103 pasienter sammenlignet kombinert total-strålestråle-strålestråling (TSEB) og kombinasjonskemoterapi med bevaringsbehandling bestående av sekvensielle topiske terapier. [1] I den sistnevnte gruppen ble kombinasjonskemoterapi reservert for symptomatisk ekstrakutan sykdom eller for sykdom som var ildfast mot aktuelle behandlinger. Pasienter med et hvilket som helst stadium var kvalifisert. Selv om den totale responsfrekvensen var høyere med kombinert terapi, var toksiske effekter betydelig større, og ingen forskjell ble sett i sykdomsfri eller total overlevelse mellom de to gruppene. [1] [bevisnivå: 1iiA]

Behandlingsalternativer: [2]

  1. Psoralen og ultraviolett A-stråling (PUVA). Terapeutiske forsøk med PUVA har vist en fullstendig remisjonsrate på 62\% til 90\% med tidlige kutane stadier som gir de beste responsene. Vedlikeholdsbehandling med PUVA er vanligvis nødvendig for å forlenge remisjonsvarigheten. [3,4] PUVA kombinert med interferon alfa-2a er assosiert med en høy responsrate. [5]
  2. TSEB. Elektronstråling av passende energier vil bare trenge inn i dermis, og huden alene kan behandles uten systemiske effekter. Denne terapi krever en strålebehandling med fysisk støtte, betydelig teknisk ekspertise og presis dosimetri. Terapien kan gi utmerket palliation med komplett responsrate på så mye som 80\%. [6,7,8,9]
  3. Ultraviolett B-stråling er under klinisk vurdering.
  4. Symptomatisk behandling med aktuelle kortikosteroider.
  5. Aktuelt mechloretamin (nitrogen sennep). Topisk anvendelse av mechloretamin har produsert regresjon av kutane lesjoner med særlig effekt i tidlige stadier av sykdommen. Den totale komplett remissjonsraten er relatert til hudstadiet; 25\% til 75\% av TNM-klassifisering T2, og så mange som 50\% av T3-pasientene har komplett respons. Behandlinger fortsetter vanligvis i 2 til 3 år. [6,10,11]
  6. Lokal elektronstråle stråling eller orthovoltage strålebehandling kan også brukes til å lette områder med stor eller symptomatisk sykdom. [12]
  7. interferon alfa alene eller i kombinasjon med lokal behandling, som det fremgår av ECOG-1495-studien. [13]
  8. Bexaroten, en oral eller aktuell retinoid. [14,15]
  9. Oralt metotrexat (NCT00425555). [16]
  10. Pegylert liposomal doxorubicin. [17,18,19]
  11. Vorinostat eller romidepsin eller andre histon deacetylase hemmere. [20,21,22]
  12. Pralatrexat (folatanalog). [23]
  13. Denileukin diftitox (interleukin-2 fusjonert med difteritoksin). [24,25]

Gjeldende kliniske forsøk

Kontroller for amerikanske kliniske studier fra NCIs liste over kreft-kliniske studier som nå aksepterer pasienter med stadium II mycosis fungoides / sezary syndrom. Listen over kliniske forsøk kan bli ytterligere begrenset av sted, stoff, inngrip og andre kriterier .

Generell informasjon om kliniske forsøk er også tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Referanser:

  1.  Kaye FJ, bunn PA jr, steinberg SM, et al .: En randomisert prøve som sammenlignet kombinasjons-elektronstråle-stråling og kjemoterapi med lokal terapi ved initial behandling av mycosis fungoides. N engl J med 321 (26): 1784-90, 1989.
  2.  Trautinger F, knobler R, willemze R, et al .: EORTC konsensus anbefalinger for behandling av mycosis fungoides / Sézary syndrom. Eur j kreft 42 (8): 1014-30, 2006.
  3.  Herrmann JJ, roenigk HH jr, hurria A, et al .: behandling av mykose fungoider med fotokjemoterapi (PUVA): langsiktig oppfølging. J er acad dermatol 33 (2 pt 1): 234-42, 1995.
  4.  Querfeld C, rosen ST, kuzel TM, et al .: langsiktig oppfølging av pasienter med kutan T-celle lymfom i tidlig stadium som oppnådde fullstendig remisjon med psoralen og UV-A monoterapi. Arch dermatol 141 (3): 305-11, 2005.
  5.  Kuzel TM, roenigk HH jr, samuelson E, et al .: effektivitet av interferon alfa-2a kombinert med fototerapi for mycosis fungoides og Sézary syndromet. J Clin oncol 13 (1): 257-63, 1995.
  6.  Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al .: Total hud elektronstrålebehandling med eller uten adjuvans topisk nitrogen sennep eller nitrogen sennep alene som første behandling av T2 og T3 mycosis fungoides. Int J stråle oncol biol phys 43 (5): 951-8, 1999.
  7.  Quirós PA, jones GW, kacinski BM, et al .: total hud-elektronstrålebehandling fulgt av adjuvans psoralen / ultrafiolett-A-lys i behandling av pasienter med T1 og T2 kutant T-celle lymfom (mycosis fungoides). Int J stråle oncol biol phys 38 (5): 1027-35, 1997.
  8.  Ysebaert L, truc G, dalac S, et al .: ultimative resultater av strålebehandling for T1-T2 mycosis fungoides (inkludert reirstradiasjon). Int J utstråler oncol biol phys 58 (4): 1128-34, 2004.
  9.  Navi D, riaz N, levin YS, et al .: Stanford universitetserfaring med konvensjonell dose, total hud-elektronstrålebehandling ved behandling av generalisert patch eller plaque (T2) og tumor (T3) mycosis fungoides. Bue dermatol 147 (5): 561-7, 2011.
  10.  Lessin SR, duvic M, guitart J, et al .: topisk kjemoterapi i kutant T-celle lymfom: positive resultater av en randomisert, kontrollert multicenterprøve som tester effekten og sikkerheten til et nytt mechloretamin, 0,02\% gel i mykose fungoider. JAMA dermatol 149 (1): 25-32, 2013.
  11.  De quatrebarbes J, estève E, bagot M, et al .: behandling av mycosis fungoider i tidlig stadium med to ganger i uken bruk av mechloretamin og lokaliserte kortikosteroider: en prospektiv studie. Arch dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
  12.  Thomas TO, agrawal P, guitart J, et al .: utfall av pasienter behandlet med en enkeltdelingsdose palliativ stråling for kutant T-celle lymfom. Int J stråle oncol biol phys 85 (3): 747-53, 2013.
  13.  Foss FM, ihde DC, breneman DL, et al .: fase II studie av pentostatin og intermittent høydose rekombinant interferon alfa-2a i avanserte mycosis fungoides / Sézary syndrom. J Clin oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
  14.  Duvic M, hymner K, heald P, et al .: Bexaroten er effektiv og sikker for behandling av ildfast, avansert stadium av kutant T-celle lymfom: multinasjonale fase II-III forsøksresultater. J Clin oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
  15.  Heal P, mehlmauer M, martin AG, et al .: aktuell beksarotenebehandling for pasienter med ildfast eller vedvarende kutant T-cellelymfom i tidlig stadium: resultater fra fase III-klinisk studie. Jeg er acad dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
  16.  Zackheim HS, kashani-sabet M, mcmillan A: lavdose metotrexat til behandling av mycosis fungoides: en retrospektiv studie hos 69 pasienter. J er acad dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
  17.  Dommer R, quaglino P, becker JC, et al .: prospektiv internasjonal multicenter fase II studie av intravenøs pegylert liposomal doxorubicin monokemoterapi hos pasienter med stadium IIB, IVA eller IVB avanserte mykose fungoider: endelige resultater fra EORTC 21012. J Clin oncol 30 33): 4091-7, 2012.
  18.  Wollina U, dummer R, brockmeyer NH, et al .: multicenterstudie av pegylert liposomal doxorubicin hos pasienter med kutant T-celle lymfom. Kreft 98 (5): 993-1001, 2003.
  19.  Quereux G, marques S, nguyen JM, et al .: prospektiv multicenterstudie av pegylert liposomal doxorubicinbehandling hos pasienter med avanserte eller ildfaste mycosis fungoider eller Sézary syndrom. Arch dermatol 144 (6): 727-33, 2008.
  20.  Duvic M, dummer R, becker JC, et al .: panobinostataktivitet hos både bexaroten-eksponerte og -naive pasienter med ildfast kutant T-celle lymfom: resultater fra en fase II-prøve. Eur j kreft 49 (2): 386-94, 2013.
  21.  Olsen EA, kim YH, kuzel TM, et al .: fase Iib multicenterprøve av vorinostat hos pasienter med vedvarende, progressiv eller behandling ildfast kutant T-celle lymfom. J Clin oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
  22.  Piekarz RL, frye R, turner M, et al .: fase II multinasjonal test av histon deacetylase inhibitor romidepsin som monoterapi for pasienter med kutant T-celle lymfom. J Clin oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
  23.  Horwitz SM, Kim YH, foss F, et al .: Identifikasjon av en aktiv, vel tolerert dose pralatrexat hos pasienter med tilbaketrukket eller ildfast kutant T-celle lymfom. Blod 119 (18): 4115-22, 2012.
  24.  Prins HM, martin AG, olsen EA, et al .: denileukin diftitox for behandling av CD25 lavuttrykk mycosis fungoides og Sézary syndrom. Leuk lymfom 54 (1): 69-75, 2013.
  25.  Prins HM, duvic M, martin A, et al .: fase III placebokontrollert studie av denileukin diftitox for pasienter med kutant T-celle lymfom. J Clin oncol 28 (11): 1870-7, 2010.